Экстрапирамидная система: Контроль передвижения за пределами пирамид Экстрапирамидная система - это двигательная сеть, расположенная за пределами пирамидного тракта. При ее поражении возникают двигательные расстройства без парезов или паралича. Клинический анализ сосредоточен на трех синдромах: гиперкинетико‑гипотоническом, гипокинетико‑гипертоническом (паркинсонизм) и мозжечковой атаксии.
Архитектура базальных ганглиев: Полосатое тело и бледная оболочка Глубокое серое вещество головного мозга образует базальные ганглии. Полосатое тело состоит из хвостатого ядра и скорлупы, в то время как бледное тело представляет собой бледный шар с медиальным и латеральным сегментами. Вместе они формируют ядро экстрапирамидной системы.
Филогенетические слои: Бледная “Старая” система и полосатая “Молодая” система Паллидарные контуры представляют собой филогенетически более древнюю систему, в то время как полосатое тело моложе. Экстрапирамидная сеть также включает медиальные ядра таламуса, субталамическое ядро, гипоталамус, черную субстанцию, красное ядро, ретикулярную формацию, вестибулярные ядра и мозжечок. Эта широта объясняет разнообразие двигательных явлений, которыми они управляют.
Функциональные контуры: Стриато‑паллидарные тормоза и кортико‑таламические цепи Стриатум действует как тормоз бледного тела; повреждение стриатума приводит к выделению бледного вещества и вызывает гиперкинезы с гипотонией. Бледные воздействия достигают красного ядра и черной субстанции, которые передаются в спинномозговые цепи. Параллельные кортико‑стриато‑таламо‑кортикальные петли связывают премоторную и соматосенсорную кору для обратной связи и коррекции.
Афферентная обратная связь: Проприоцепция и вестибулярные сигналы настраивают движение Корректирующая обратная связь поступает через глубокие мышечно‑суставные ощущения и вестибулярный аппарат с дополнительной модуляцией зрения и слуха. Эти афференты позволяют экстрапирамидной системе регулировать позу, тонус и траекторию движения. Без них координация и устойчивость ухудшаются.
Нисходящие пути к спинному мозгу От среднего мозга и костномозговых ядер отходят руброспинальные, вестибулоспинальные, ретикулоспинальные и оливоспинальные пути. Их влияние распространяется на сегментарные спинномозговые сети, а не на отдельные клетки переднего рога. Такая архитектура размывает простое двухнейронное отображение, знакомое по пирамидальной системе.
Карта мозжечка и его латеральность Мозжечок расположен в задней ямке вместе с корой головного мозга и глубокими ядрами. Червеобразный отросток отвечает за координацию движений туловища, в то время как полушария соединяют конечности — верхние части с руками, нижние - с ногами. Двойное пересечение мозжечковых путей приводит к появлению признаков ипсилатеральных конечностей при поражении полушарий.
Основные функции: Осанка, тонус, плавность и эмоциональная окраска Экстрапирамидные цепи поддерживают осанку и мышечный тонус, обеспечивают плавность движений и придают двигательным актам эмоциональную окраску. Нарушение изменяет выразительность лица ‑ от неподвижности, напоминающей маску, до гримасничания, тиков и вынужденного моргания. Движение становится либо чрезмерным и хаотичным, либо медленным и редким.
Три экстрапирамидных синдрома Повреждение полосатого тела вызывает гиперкинетико‑гипотонический синдром. Повреждение бледного тела вызывает гипокинетико‑гипертоническое, акинетически‑ригидное состояние — паркинсонизм. Поражения мозжечка проявляются в виде атаксии; во всех трех случаях парезы и параличи не возникают.
Определенные гиперкинезы: Непроизвольные избыточные движения Гиперкинезы - это непроизвольные движения, которые невозможно подавить усилием воли. Основными формами являются тремор, хорея и атетоз; дистония - это торсионный, устойчивый вариант атетоза. Клиническая оценка сосредоточена на амплитуде и состоянии, которое ее вызывает: отдых, поза или целенаправленное действие.
Типология тремора и клиническая оценка Тремор варьируется от мелкого до грубого и может проявляться в состоянии покоя, в зависимости от позы или намерений. Тремор в состоянии покоя обычно достигает максимума в состоянии покоя и уменьшается во время целенаправленных упражнений, таких как тест поднесения пальца к носу. При гепатолентикулярной дегенерации в состоянии покоя возникает сильный тремор, а вытянутые руки совершают взмахи крыльями.
Хорея: Проксимальный отек и выразительное лицо Хорея проявляется в проксимальных сегментах с большими, размашистыми движениями плеч и бедер, часто превращая походку в танцующую или подпрыгивающую. Лицевая мускулатура присоединяется к гримасам, высунутому языку и вынужденному морганию. Такие паттерны характерны для таких заболеваний, как болезнь Хантингтона, ревматическая хорея и генерализованные формы, наблюдаемые при синдроме Туретта.
Атетоз и дистония: От червеобразных пальцев до скручивающего спазма Атетоз вызывает небольшие червеобразные судороги в руках и ногах; когда соединяются мышцы туловища, скручивающие, спастические позы создают торсионную дистонию. Местные дистонии проявляются в виде спастической кривошеи, писательской судороги, блефароспазма и гемифациального спазма, в то время как дистония гортани может проявляться в виде заикания. Тщательный осмотр, при котором дети часто снимают обувь, выявляет едва заметный дистальный атетоз.
Почему гиперкинез часто сочетается с гипотонией Большие непроизвольные движения требуют низкого тонического фона в двигательных сегментах. Избыточный тонус может механически сдерживать хореические, атетотические или дистонические движения. Таким образом, гиперкинетический стриарный синдром развивается на фоне гипотонии.
Паркинсонизм: Гипокинезия с экстрапирамидной ригидностью Экстрапирамидная ригидность повышает тонус, придавая ему пластичность, как у шестеренчатого колеса, в отличие от пирамидальной спастичности. Руки остаются сведенными без соответствующих движений, шаги становятся более шаркающими, а туловище наклоняется в позе "попрошайки". Преобладает брадикинезия, в то время как выражение лица становится похожим на маску, а речь ‑ монотонной и блеклой; почерк становится менее четким, приобретая форму микрографа. Неустойчивость осанки проявляется в виде толчков, ретропульсий или латеропульсий в положении лежа, а тремор в покое небольшой амплитуды сохраняется.
Отличать тремор покоя от тремора намерения Паркинсонический тремор в покое заметен в состоянии покоя и исчезает или заметно ослабевает при выполнении целенаправленных тестов. Тремор мозжечка в состоянии покоя отсутствует и усиливается по мере приближения пальца или пятки к цели. Это простое отличие отличает бледную патологию от мозжечковых заболеваний.
Мозжечковая атаксия: статические и динамические признаки Атаксия туловища при повреждении червеобразного отростка дестабилизирует осанку и походку, создавая общую картину "пьяного моряка". Атаксия конечностей при повреждении полушарий выявляет дисметрию при измерении от пальца к носу и от пятки к колену. Тесты на диадохокинез выявляют нарушение ритма, и эти признаки сопровождаются сегментарной гипотонией.
Ромберг и контраст между сенсорной атаксией Сенсорная атаксия (атаксия заднего отдела позвоночника) отражает потерю глубоких ощущений, поэтому в тесте Ромберга зрение остается устойчивым, но при закрытии глаз нарушается осанка. Атаксия ствола мозжечка сохраняется при открытых или закрытых глазах. Проверка положения суставов пальцев ног подтверждает глубокую потерю чувствительности в сенсорной форме.
Тонус в состоянии покоя: сегментарная физиология и патология Сегментарные спинномозговые цепи поддерживают "сократительный" тонус, который предотвращает коллапс под действием силы тяжести даже в состоянии покоя. Патология приводит к гипертонии или гипотонии. Спастическая гипертония с ощущением складного ножа указывает на повреждение первого пирамидного нейрона, в то время как пластическая ригидность с вращением шестеренки указывает на экстрапирамидные бледные поражения; гипотония характерна для периферических парезов, гиперкинетических состояний полосатого тела и мозжечковой атаксии.
Интеграция пяти двигательных синдромов В обеих двигательных системах проявляются пять узнаваемых паттернов: центральный спастический парез, периферический вялый парез, ригидная гипокинезия при синдроме Паркинсона, гиперкинетическая гипотония полосатого тела и атаксия мозжечка с пониженным тонусом. Экстрапирамидная патология всегда означает двигательные расстройства, а не парезы. Точный диагноз у постели больного основывается на походке, тонусе, треморе, речи и почерке, а также на выявлении очаговых тонических спазмов, которые легко не заметить.